Prof. Eugenijus Lesinskas, Vilma Stankevičiūtė, Vaiva Trumpauskaitė
VUL Santariškių klinikų Ausų, nosies ir gerklės ligų centras
Įvadas
Įgimtos ausies atrezijos operacinis gydymas iki šiol tebėra viena sudėtingiausių procedūrų otochirurgijos praktikoje, kadangi funkciniai rezultatai sunkiai nuspėjami ir ne visada ilgalaikiai, o komplikacijų tikimybė labai didelė [1, 2, 3, 4]. Įgimta ausies atrezija diagnozuojama 1 iš 10–20 tūkst. naujagimių. 70 proc. atvejų pažeidimas būna vienpusis (dažniau sutrinka dešiniosios ausies vystymasis), šiek tiek dažniau diagnozuojamas berniukams (60 proc.) [2]. Didžioji dalis atvejų sporadiniai, 14 proc. – paveldimi. Pastebėta, jog 66 proc. pacientų, kuriems diagnozuota įgimta ausies atrezija, randama delecija 18 chromosomos ilgajame petyje: Veltmann su kolegomis [5] aptiko kritinį regioną chromosomoje (18q22.3-18q23), todėl prenatalinė šios ligos diagnozė tapo hipotetiškai įmanoma. Iki 10 proc. pacientų įgimta ausies atrezija yra tik sudėtinė kompleksinių sindromų (Treacher-Collins / Franceschetti, hemifacialinės mikrosomijos, Goldenhaar, Pierre-Robin, Klippel-Feil ir kt.) dalis [6].
Ausies klausomosios landos atrezija dažnai pasireiškia kartu su kaušelio bei vidurinės ausies struktūrų deformacijomis. Tą lemia bendra struktūrų prigimtis embrioniniu laikotarpiu: išorinės ir vidurinės ausies dalys vystosi iš pirmojo ir antrojo žiaunų lankų, todėl ausies kaušelio išsivystymas susijęs su vidurinės ausies struktūrų išsivystymu [2]. Kuo anksčiau sutrinka struktūrų vystymasis embrioniniu laikotarpiu, tuo prasčiau išsivysčiusios būna vidurinė ir išorinė ausis. Studijų duomenimis, esant neženkliai ausies kaušelio deformacijai, nedidelio laipsnio išorinės klausomosios landos stenozė nustatoma apie 70 proc. atvejų. Pacientams, turintiems ryškią mikrotiją, nedidelė landos stenozė būna tik 20 proc. atvejų, ir net 80 proc. pacientų randama visiška landos atrezija [7]. 25–30 proc. ligonių, turintiems įgimtą ausies atreziją, veidinio nervo eiga taip pat būna anomali, dažniausiai jis eina anterolateraliau nei įprastai. Kadangi membraninis labirintas vystosi atskirai (iš otocistos), neurosensorinės ir vestibulinės funkcijos įgimtos ausies atrezijos atveju dažniausiai lieka nepakitusios [3].
Klasifikacija
Įgimtos ausies atrezijos klasifikacijos yra kelios, grindžiamos skirtingu atrezijos anatominių deformacijų laipsniu. Klinikinėje praktikoje jos naudingos priešoperacinei prognozei įvertinti rengiantis taikyti chirurginį gydymą, operacijai planuoti ir rezultatams palyginti. Pirmoji, F. Altmann, klasifikacija, paskelbta 1955 metais, skiria tris klinikines grupes pagal išorinės klausomosios landos ir būgninės ertmės būklę. A. De la Cruz koregavo Altmann klasifikaciją panaudodamas tik antrąją bei trečiąją grupes ir išskirdamas struktūrinius pokyčius į nedidelių (minor) ir svarbių (major) kategorijas [8]. Operuojant pacientus, kuriems nustatyti nedideli pokyčiai, tikimasi gerų klausos rezultatų, tuo tarpu kai anomalijos didelės, dažno paciento operuoti negalima. 1989 metais klasifikaciją, paremtą klinikiniais ir operaciniais stebėjimais, pateikė H. F. Schuknecht. Jis išskyrė A–D tipus pagal pažeidimo vietą, sunkumą ir pneumatizacijos laipsnį.
Vis dėlto kliniškai naudingiausią klasifikaciją įdiegė R. A. Jahrsdoerfer 1992 metais. Sistema pagrįsta smilkinkaulio kompiuterinės tomogramos (KT) duomenimis. Tiriami devyni parametrai, kurie įvertinami tam tikru skaičiumi balų (lentelė). Atsižvelgiant į galutinę balų sumą, prognozuojami rekonstrukcinės operacijos rezultatai. 8–10 balai rodo, kad tikimybė grąžinti normalią ar artimą normaliai klausą yra 80 proc. Pacientai, kuriems apskaičiuota balų suma yra 5 ar mažesnė, laikomi netinkamais taikyti klasikinį chirurginį gydymą [9, 10]. Kai įgimta ausies atrezija yra sudėtinė kompleksinio sindromo dalis, balų suma paprastai būna mažesnė. Kaip įrodė Jahrsdoerfer, jo balų sistema geriausiai nuspėja baigtį ir padeda chirurgui atrinkti pacientus, tinkamus atlikti rekonstrukcinę ausies operaciją, nuo netinkamų [11].
Pagrindiniai tikslai, gydant įgimtą ausies atreziją, yra ilgalaikis ir stabilus klausos pagerėjimas, pakankamas klausos suvokimas triukšmingoje aplinkoje, pacientą tenkinantis estetinis vaizdas. Klausos reabilitacijos galimybės yra kelios:
·Kauliniai klausos aparatai;
·Klasikinė rekonstrukcinė atrezijos operacija (išorinės klausomosios landos, klausos kauliukų grandinės ir būgnelio suformavimas);
·Kaule tvirtinamas klausos aparatas, BAHA;
·Implantuojamieji klausos aparatai – Vibrant Soun dBridge klausos sistema.
Kaulinis klausos aparatas yra pirmaeilė reabilitacijos priemonė. Esant abiejų ausų atrezijai, kaulinis aparatas turėtų būti pritaikomas kuo įmanoma anksčiau, kad būtų užtikrintas kalbos vystymasis. Dėl blogo kontakto su kaukolės kaulu, nešiojant kaulinį klausos aparatą, garso kokybė prasta, sudėtinga garso lokalizacija, aparatą nepatogu nešioti, vaizdas neestetiškas. Todėl vėliau rekomenduojama atlikti vieną iš operacijų: klasikinę rekonstrukcinę, kaulinio klausos aparato BAHA arba Vibrant klausos sistemos implantacijos operaciją.
Klasikinė rekonstrukcinė ausies atrezijos operacija atliekama jau apie šešis dešimtmečius. Ilgainiui kito rekonstrukcinės operacijos technika, tačiau jau pirmieji autoriai pastebėjo, jog esant ryškiems ausies struktūrų pokyčiams chirurginis gydymas turėtų būti kontraindikuotinas, nes operacijos rezultatai nėra geri, didelė sunkių komplikacijų tikimybė. Pacientas rekonstrukcinei operacijai tinkamas, jei atitinka du pagrindinius kriterijus: nepakitusi vidinės ausies struktūrų anatomija smilkinkaulių kompiuterinėje tomogramoje ir normali sraigės funkcija bei kaulinio girdimumo slenksčiai. Skaičiuojama Jahrsdoerfer balų suma, padedanti numatyti planuojamos operacijos prognozę: 5 ir mažiau balų turėtų būti kontraindikacija operuoti, nes klausos pagerėjimas mažai tikėtinas, o bei rimtų chirurginių komplikacijų tikimybė didelė [2]. Pagrindinis ir labai aktualus klasikinės rekonstrukcinės operacijos trūkumas iki šiol tebėra nepakankami ir nestabilūs klausos pagerėjimo rezultatai. Įvairių autorių duomenimis, pooperacinis oro-kaulo slenkstis būna tik 25–30 dB [4, 8, 12]. Todėl didelė dalis pacientų net ir po operacijos turi naudoti garsą stiprinančius aparatus [13, 14]. Negana to, Lambert pastebėjo, jog pooperaciniai rezultatai nėra stabilūs, ir prastėja praėjus 1,5–2 metams po operacijos [15]. Viena dažniausių rekonstrukcinės operacijos komplikacijų yra išorinio klausos kanalo restenozė, ji, įvairių autorių duomenimis, svyruoja nuo 8 iki 50 proc. Kitos gan dažnos komplikacijos: veidinio nervo pažeidimas, jatrogeninis pakenkimas klausai, būgnelio lateralizacija ir lėtinė infekcija, cholesteatomų formavimasis, svaigimas. Pastaruoju metu vis dažniau svarstoma, kad klasikinė rekonstrukcinė atrezijos operacija turėtų būti atliekama išskirtiniais atvejais, tik esant itin palankiai anatomijai. Taigi vis labiau populiarėja kaule implantuojamas klausos aparatas bei implantuojamaVibrant klausos sistema. Studijų duomenimis, naujieji įrenginiai labai pagerina klausą, sukelia nedaug komplikacijų, sudaro sąlygas tolesniam rekonstrukciniam atrezijos ar mikrotijos gydymui.
Plačiau skaitykite „Otorinolaringologijos aktualijose“ Nr. 2, 2011